Paris CRC HEGP – Tubulopathies rénales et désordres de l’homéostasie

Thématiques :

Tubulopathies rénales et désordres de l'homéostasie

Centre :

Centre de référence constitutif

CRMR :

MARHEA

Organisme :

INSERM/CNRS

Description :

Our team investigate the mechanisms by which the kidney regulates ionic transport and adapts to its environment to maintain the hydro-mineral homeostasis as well as understanding the causes and consequences of renal disorders (mainly tubulopathies). Translations from bench to bedside and vice-versa are facilitated by the our long-standing collaborations with several university hospitals. Follow us on https://www.facebook.com/Transport.Ionique.Renal/

Chef d'équipe :

Gilles CRAMBERT / Pascal HOUILLIER

Directeur d'unité :

Pascal FERRE

Adresse :

Contact :

Gilles CRAMBERT - gilles.crambert@crc.jussieu.fr

Pascal HOUILLIER - pascal.houillier@inserm.fr

Domaines :

- Adulte
- Génétique
- Néphrologie
- Pédiatrie
- Tubulopathies
- Maladies rénales chroniques

Recherche :

- Recherche clinique
- Recherche translationnelle
- Recherche fondamentale

Encadrement thèse d’exercice

Encadrement thèse

Encadrement mémoire

Accueil Doctorants/Masters

10 possibilités d’accueil

Contact :

Membres de l'équipe

Bankir Lise, Baron Stéphanie, Bertocchio Jean-Philippe, Blanchard Anne, Bouby Nadine, Brideau Gaelle, Cheval Lydie, Crambert Gilles, Doucet Alain, Frachon Nadia, Houillier Pascal, Laghmani Kamel, Lamouroux Christine, Lourdel Stéphane, Morla Luciana, Paulais Marc, Planelles Gabrielle, Poussou-Vargas Rosa, Prot-Bertoye Caroline, Sakhi Imène, Teulon Jacques

Publications

Depuis 2012, les membres de notre équipe ont publié 86 articles originaux, 15 revues et 3 chapitres de livre

1 – Hadj-Rabia S*, Brideau G*, Al-Sarraj Y*, Maroun RC*, Figueres ML, Leclerc-Mercier S, Olinger E, Baron S, Chaussain C, Nochy D, Taha RZ, Knebelmann B, Joshi V, Curmi PA, Kambouris M, Vargas-Poussou R, Bodemer C, Devuyst O, Houillier P*, El-Shanti H*. Multiplex epithelium dysfunction due to CLAUDIN-10 mutation: the HELIX syndrome. To appear in Genetics in Medicine, 2018 Feb;20(2):190-201 IF 8,2

2 – Laghmani K, Beck BB, Yang S-S, Seaayfan E, Wenzel A, Reusch B, Vitzthum H, Priem D, Demaretz S, Bergmann K, Duin LK, Gobel H, Mache C, Thiele H, Bartram MP, Dombret C, Altmuller J, Nurnberg P, Benzing T, Levtchenko E, Seyberth HW, Klaus G, Yigit G, Lin S-H, Timmer A, de Koning TJ, Scherjon SA, Schlingmann KP, Bertrand MJM, Rinschen MM, de Backer O, Konrad M, and Komhoff M. Polyhydramnios, Transient Antenatal Bartter’s Syndrome, and MAGED2 Mutations. The New England Journal of Medicine 2016; 374: 1853-1863. IF 59.6

3 – Morla L, Doucet A, Lamouroux C, Crambert G*, Edwards A*. The renal cortical collecting duct: a secreting epithelium? J Physiol 2016; 594: 5991-6008. IF 4.7

4 – Mansour-Hendili L, Blanchard A, Pottier NL, Roncelin I, Lourdel S, Treard C, Gonzalez W, Vergara-Jaque A, Morin G, Colin E, Holder-Espinasse M, Bacchetta J, Baudouin V, Benoit S, Berard E, Bourdat-Michel G, Bouchireb K, Burtey S, Cailliez M, Cardon G, Cartery C, Champion G, Chauveau D, Cochat P, Dahan K, la Faille R, Debray FG, Dehoux L, Deschenes G, Desport E, Devuyst O, Dieguez S, Emma F, Fischbach M, Fouque D, Fourcade J, Francois H, Gilbert-Dussardier B, Hannedouche T, Houillier P, Izzedine H, Janner M, Karras A, Knebelmann B, Lavocat MP, Lemoine S, Leroy V, Loirat C, Macher MA, Martin-Coignard D, Morin D, Niaudet P, Nivet H, Nobili F, Novo R, Faivre L, Rigothier C, Roussey-Kesler G, Salomon R, Schleich A, Sellier-Leclerc AL, Soulami K, Tiple A, Ulinski T, Vanhille P, Van Regemorter N, Jeunemaitre X, Vargas-Poussou R. Mutation Update of the Clcn5 Gene Responsible for Dent Disease 1. Hum Mutat 2015; 36: 743-752. IF 5.1

5 – Andrini O, Keck M, L’Hoste S, Briones R, Mansour-Hendili L, Grand T, Sepúlveda FV, Blanchard A, Lourdel S, Vargas-Poussou R, Teulon J. CLCNKB mutations causing mild Bartter syndrome profoundly alter the pH and Ca²⁺ dependence of ClC-Kb channels. Pflügers Arch 2014; 466: 1713-1723. IF 3.7